Лекарство нет

Какие законы регулируют бесплатное получение медикаментов

На вопрос, кому положены бесплатные лекарства, отвечает законодательство — как федеральное, так и конкретного региона.

Основные нормативные акты, регламентирующие бесплатную выдачу лекарств на федеральном уровне:

  • Закон «Об основах охраны здоровья…» от 21.11.2011 № 323-ФЗ (далее — закон № 323-ФЗ) — базовый документ в сфере медицины. Что касается гарантий предоставления лекарств, важны его ст. 4, чч. 1 и 2 ст. 19, п. 5 ч. 1 ст. 29, чч. 1 и 2 ст. 43, пп. 1, 2 ч. 3 ст. 80.
  • Закон от 17.07.1999 № 178-ФЗ (далее — закон № 178-ФЗ) о предоставлении социальной помощи государством, в том числе в виде лекарственного обеспечения. Важны ст. 6.1, п. 1 ч. 1 ст. 6.2 этого закона.
  • Постановление Правительства РФ от 30.07.1994 № 890 (далее — постановление № 890). Регламентирует перечень льготников, которым медикаменты отпускаются бесплатно и со скидкой 50%.
  • распоряжение Правительства РФ «Об утверждении перечня…» от 12.10.2019 № 2406-р (далее — распоряжение № 2406-р). Устанавливает списки лекарств: важнейших; назначаемых врачами для медицинского применения; предоставляемых лицам с рядом серьезных диагнозов. В 2019 году действовало распоряжение Правительства РФ от 10.12.2018 № 2738-р, с 01.01.2020 оно утратило силу.
  • Постановление Правительства РФ от 10.12.2018 № 1506. Разделом V предусмотрено, что обеспечение медикаментами в соответствии с перечнем из постановления № 890 осуществляется за счет бюджетных ассигнований бюджетов субъектов РФ.

Обратите внимание! На уровне регионов перечни льготных категорий граждан, которые могут получить лекарственное обеспечение за счет средств бюджета, могут различаться. Необходимо дополнительно изучать нормативные акты конкретного региона.

Положены ли бесплатные лекарства детям до 3 лет

Сильнее всего родители переживают по поводу медицинского обслуживания маленьких детей. При этом немногие знают, что бесплатные лекарства детям до 3 лет положены всем, кто проходит амбулаторное лечение. Чаще всего врачи не информируют о таком праве до момента, пока законный представитель ребенка самостоятельно не укажет на его наличие.

Документом, устанавливающим право родителя потребовать выписать рецепт на получение лекарства без оплаты, является приложение 1 к постановлению № 890 об обеспечении населения лекарственными средствами.

В постановлении указывается, что дети первых 3 лет жизни включены в перечень категорий населения, при амбулаторном лечении которых лекарственные средства и медицинские изделия врачи выписывают по рецептам для получения без оплаты. Бесплатно предоставляются все лекарства из установленных к применению списков.

Обратите внимание! Возможность получения лекарств не зависит от материального достатка семьи, социального статуса родителей либо иных критериев.

Если при предъявлении рецепта лекарства не оказалось в наличии, аптека должна оформить заявку на него и сообщить вам, когда его можно будет забрать.

Льготы при сахарном диабете. Какие лекарства бесплатно положены диабетикам 2 типа

На вопрос, какие лекарства положены бесплатно диабетикам 2 типа, отвечает постановление № 890. Диабет относится к категории заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарства и изделия медицинского назначения отпускаются бесплатно по рецепту.

Сами же средства для лечения сахарного диабета входят в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарств, утвержденный распоряжением № 2738 (код по перечню А10).

Обратите внимание! В 2020 году список предоставляемых лекарств согласно распоряжению № 2406-р не изменится.

В 2019 году вступило в силу распоряжение Правительства РФ от 31.12.2018 № 3053-р, в соответствии с которым лицам, получающим набор социальных услуг, за счет федерального бюджета предоставляются по рецепту шприц-ручка, иглы инсулиновые, тест-полоски на глюкозу, инфузионные наборы и резервуары к инсулиновой помпе. Это позволит упростить их получение гражданами бесплатно.

Бесплатные лекарства при сахарном диабете 2 типа, как и при других типах, выписываются по рецепту.

Рецепт на противодиабетические и иные лекарственные препараты, влияющие на эндокринную систему, выписываются эндокринологом с учетом положений приказа Минздрава РФ от 12.02.2007 № 110.

Риски! Если эндокринолог отсутствует, выписать льготный рецепт может только лечащий врач по решению врачебной комиссии.

Перечень бесплатных лекарств

Перечень бесплатных лекарств составляется ежегодно на федеральном уровне Министерством здравоохранения РФ, после чего утверждается Правительством РФ. Подлежат утверждению списки:

  • Лекарств, назначаемых по решению комиссии врачей.
  • Жизненно необходимых и важнейших лекарств.
  • Медикаментов для ряда тяжелых заболеваний.
  • Лекарств, минимально необходимых для оказания медицинской помощи.

В 2020 году регионы будут утверждать списки на основании распоряжения Правительства № 2406-р.

Например, список бесплатных лекарств детям до 3 лет может уточняться в каждом регионе отдельно. То есть список бесплатных лекарств для детей до 3 лет как таковой на федеральном уровне не составляется. При этом следует помнить, что бесплатные лекарства детям до 3 лет и другим льготным категориям выдаются исключительно по рецептам уполномоченных медицинских организаций в конкретном регионе.

Рекомендуем! Если необходимого препарата нет в медицинских стандартах, он все равно может быть предоставлен пациенту бесплатно, если такое решение посчитает необходимым вынести врачебная комиссия по медицинским показаниям. Пример, когда гражданин смог добиться получения дорогостоящего лекарства вне списка, — определение СК по гражданским делам ВС РФ от 10.09.2018 № 57-КГ18-13.

Льготные лекарства для детей старше 3 лет

Список бесплатных лекарств для детей старше 3 лет не утверждается, так как нет положения о необходимости их обеспечения медикаментами по льготе. Однако постановлением № 890 установлено право на бесплатное медикаментозное обеспечение детей старше этого возраста:

• из многодетных семей, если возраст ребенка не превышает 6 лет;

• имеющих статус инвалида, до достижения ими совершеннолетия (18 лет).

Об обеспечении лекарствами многодетных семей поговорим ниже, а сейчас рассмотрим, на что может рассчитывать ребенок-инвалид бесплатно.

Пунктом 1 ч. 1 ст. 6.2 закона № 178-ФЗ прямо установлено, что в состав предоставляемого детям-инвалидам набора социальных услуг включается и обеспечение в соответствии со стандартами медицинской помощи необходимыми лекарственными препаратами для медицинского применения по рецептам на лекарственные препараты, медицинскими изделиями по рецептам на медицинские изделия, а также специализированными продуктами лечебного питания.

Важные нормативные акты:

  • Распоряжение Правительства РФ от 31.12.2018 № 3053-р, утверждающее перечень медицинских изделий, отпускаемых по рецептам на медицинские изделия при предоставлении набора социальных услуг.
  • Распоряжение Правительства РФ «Об утверждении перечня специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов на 2019 год» от 22.10.2018 № 2273-р.

Льготное обеспечение лекарствами беременных

Ст. 52 закона № 323-ФЗ устанавливает право на обеспечение медицинской помощью в рамках программы государственных гарантий для женщин в период беременности. Решением вопроса об обеспечении беременных лекарствами бесплатно занимается орган управления здравоохранением субъекта РФ.

Рекомендуем! Чтобы выяснить, положены ли бесплатные лекарства для беременных, необходимо обратиться в Министерство здравоохранения конкретного региона, где проживает беременная.

В настоящее время в России действует программа «Родовой сертификат» в рамках национальной программы «Здоровье». Средства на оплату услуг, перечисленные территориальными органами Фонда социального страхования, расходуются медицинскими организациями в том числе на обеспечение лекарствами женщин в период беременности в амбулаторных условиях (постановление Правительства РФ от 31.12.2010 № 1233).

Подробнее о программе «Родовой сертификат» вы узнаете:

  • из приказа Минздрава РФ «Об утверждении порядка и условий оплаты медицинским организациям услуг по медицинской помощи, оказанной женщинам в период беременности, и медицинской помощи, оказанной женщинам и новорожденным в период родов и в послеродовой период, а также по проведению профилактических медицинских осмотров ребенка в течение первого года жизни» от 16.07.2014 № 370н;
  • приказа Минздравсоцразвития РФ «О родовом сертификате» от 28.11.2005 № 701.

Касаются ли льготы на лекарства инвалидов

Инвалиды относятся к категории федеральных льготников, имеющих право на набор социальных услуг в соответствии с законом № 323-ФЗ. Получать его можно либо в натуральной форме (в том числе как обеспечение лекарствами), либо в денежном эквиваленте. При этом инвалид может выбрать, какая услуга будет получена в натуральном эквиваленте, а какая — в денежном.

Обратите внимание! Для получения выплаты в натуральной форме необходимо написать заявление в Пенсионный фонд. Подтверждать свое решение ежегодно не требуется. Однако определиться с решением на следующий год необходимо до 1 октября текущего.

Размер эквивалента социальных услуг в денежной форме можно уточнить в Пенсионном фонде РФ.

Список бесплатных лекарств для инвалидов в России, аналогично иным перечням, изменяется в зависимости от региона.

Как получить лекарства бесплатно

Получить лекарство бесплатно можно только по рецепту врача уполномоченной медицинской организации в специальной аптеке.

Например, задаваясь вопросом, как получить бесплатные лекарства для пенсионеров, необходимо выяснить местоположение уполномоченного врача либо врачебной комиссии с помощью регионального отделения Министерства здравоохранения. В Москве этот вопрос можно уточнить по телефону горячей линии Центра лекарственного обеспечения департамента здравоохранения.

Рецепт должен быть выписан на правильном бланке. В большинстве случаев это форма 148-1/у-04(л).

перечень специальных аптек, выдающих лекарства бесплатно по рецепту, устанавливает регион. Например в Москве этот перечень утвержден Приказом Департамента здравоохранения г. Москвы от 29.04.2016 № 376. Чтобы увидеть весь перечень аптек, переходите по ссылке в систему КонсултантПлюс (картинка кликабельна). Если вы не можете попасть в систему, используйте на бесплатный пробный доступ.

В 2019 году вступил в силу новый приказ Минздрава РФ от 14.01.2019 № 4н об утверждении порядка назначения медикаментов, которым утверждены формы таких рецептурных бланков, порядок их оформления, учета и хранения.

Позиция Верховного суда РФ показывает, что гражданину не может быть отказано в предоставлении лекарства исключительно на основании неправильного составления медицинских документов о необходимости назначения лекарства по вине медицинских работников (определение СК по гражданским делам ВС РФ от 10.09.2018 № 57-КГ18-13).

Льготы на лекарства многодетным семьям

Бесплатные лекарства многодетным семьям, точнее детям из таких семей, не достигшим 6 лет, предоставляются в рамках постановления № 890 (приложение 1). Возможность выдачи бесплатно конкретного лекарства определяется каждым регионом самостоятельно с учетом перечней из распоряжения № 2738 (распоряжения № 2406-р с 01.01.2020) и стандартов лечения конкретного заболевания.

Порядок обеспечения лекарствами данной категории лиц и объем финансирования на эти цели определяет конкретный субъект РФ самостоятельно. По вопросам лекарственного обеспечения необходимо обращаться в орган управления здравоохранением конкретного субъекта РФ.

Например, в Москве ст. 29 закона «О социальной поддержке семей с детьми в городе Москве» от 23.11.2005 № 60 возрастной критерий для обеспечения детей из многодетных семей лекарственными препаратами бесплатно увеличен вплоть до 18 лет. Помимо этого, льготный перечень дополнен категорией «Матери, родившие и воспитавшие 10 детей и более». Им медикаменты предоставляются без оплаты при амбулаторном лечении по рецептам врачей уполномоченных медицинских организаций города (ст. 31 того же закона).

О новых обсуждаемых льготах многодетным читайте в нашей статье «Новые льготы многодетным семьям в 2019 году — обзор законопроектов».

***

Право на получение бесплатных медикаментов в определенных ситуациях не всегда афишируется медицинскими работниками. В связи с этим нужно понимать, могут ли быть выписаны лекарства конкретно в вашем случае, и защищать свои права при необходимости. Помимо жалоб руководству медицинской организации, возможно обжаловать отказ в Федеральную службу по надзору в сфере здравоохранения, а также отстаивать свои права в суде.

Более полную информацию по теме вы можете найти в КонсультантПлюс.
Полный и бесплатный доступ к системе на 2 дня.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ РАБОТЫ АПТЕК АВТОМАТИЗИРОВАННОЙ СИСТЕМЫ УПРАВЛЕНИЯ ОЧЕРЕДЬЮ

Как часто Вам приходится стоять в очередях? Ответ очевиден! Даже сама мысль о том, что в очереди мы теряем столько своего драгоценного времени, заставляет нас огорчаться. Затем мы меняем планы, опаздываем на важные совещания, становимся нервными и раздражительными. Привлечь и удержать посетителя – задача любой организации, занимающейся обслуживанием населения.

Система управления очередями (электронная очередь) помогает распределять и оптимизировать поток клиентов, улучшить психологический климат в коллективе, повысить производительность труда обслуживающего персонала.

В Республике Беларусь до недавнего времени электронная очередь применялась в учреждениях и организациях, деятельность которых непрерывно связана с регулярным массовым обслуживанием населения — в банках, почтовых отделениях, сервисных центрах. Электронная очередь в аптеках – это новшество для Беларуси.

Внедрение электронной очереди в деятельность аптек позволяет решить задачи, характерные для любой организации по обслуживанию населения — повысить эффективность работы аптеки и лояльность посетителей, быстрое распределение потока посетителей по нужным направлениям, устранить недостатки «живой» очереди, снизить вероятность возникновения конфликтных ситуаций, сократить время обслуживания посетителей, повысить производительность труда фармацевтических работников.

Кроме того, электронная очередь позволяет решить ряд задач, исходя из специфики работы государственной аптеки. Так, в связи с различными видами оказываемых услуг (реализация лекарственных средств по рецепту и без рецепта врача, отпуск лекарственных средств по бесплатным и льготным рецептам, прием рецептов на изготовление лекарств в аптеке, покупка сопутствующих товаров, получение фармацевтической консультации) происходит неравномерное распределение очереди между работающими окнами и соответственно нагрузка на каждого из специалистов неодинакова.

При непосредственной близости посетителей друг к другу у рабочего окна, клиенты зачастую лишены возможности получить консультацию фармацевтического специалиста в условиях конфиденциальности.

Нашим предприятием в начале этого года было определено решить указанные задачи путем использования современных информационных технологий. Мероприятия по установке электронной очереди в наших аптеках проводятся с марта 2013г. В настоящее время электронная очередь работает в 27 аптеках РУП «БЕЛФАРМАЦИЯ».

С помощью полнофункциональной и стабильно работающей системы управления очередью, администрация аптеки может получить информацию о номере талона, времени выдачи талона (начало ожидания), времени вызова на обслуживание (начало обслуживания) и времени окончания обслуживания. Анализ времени облуживания посетителей как в целом по аптеке, так и скорости работы каждого специалиста в отдельности, анализ времени максимальной и минимальной загруженности аптеки используется для минимизации очередей и повышения пропускной способности аптеки.

Обязательным условием успешной организации работы электронной очереди в аптеке является предоставление населению информации о наличии лекарственного средства в данной аптеке. В наших аптеках сегодня каждый посетитель может самостоятельно, не обращаясь к фармацевтическому работнику, получить информацию о наличии лекарственных средств в данной аптеке или аптеках столицы с помощью инфокиоска.

Опыт использования и аналитические данные показывают, что качество обслуживания клиентов поднято на новый уровень – каждому уделяется индивидуальное внимание, а время ожидания в очереди уменьшается и становится более комфортным – сидя, просматривая видеоматериалы. Работа рецептаров стала психологически более комфортна, так как нет давления очередью. В целом в аптеке создается доброжелательная система обслуживания.

Положительный опыт внедрения электронной очереди в аптеках г.Минска будет использован в аптеках республики.

  • English

В начале марта власти прогнозировали Казахстану три тысячи больных коронавирусом, сегодня в стране насчитывается уже свыше 50 тысяч зараженных. В палатах казахстанских больниц катастрофически не хватает мест. Пациентов размещают в коридорах, но принимают не всех – только тех, кто не старше 60 лет.

Подпишитесь на наш канал в Telegram!

Количество инфицированных COVID-19 в Казахстане резко возросло спустя месяц после ослабления карантинных мер и отмены чрезвычайного положения. Число больных выросло в 9 раз, в стране вновь ввели ограничения.

Забыхан Кенжетаева. Photo: CABAR.asia

Забыхан Кенжетаевой 92 года. Она заразилась коронавирусом, но в больницу так и не смогла попасть. Когда были лекарства, лечилась на дому, но уже несколько дней ее родные не могут найти в аптеках нужные препараты. Пенсионерка жалуется, что от государства нет ни профессиональной, ни финансовой помощи.

«Мы не просим место в больнице, мы не просим врачей на дом, мы хотели бы купить лекарства, которые спасут нам жизнь. Кто хочет умирать? Никто. У меня есть деньги на руках, но мы искали лекарства по всему Казахстану и не смогли найти. Пришлось заказать из России. Хорошо, что внучка смогла найти там знакомых, иначе меня просто не было бы в живых», – сетует Кенжетаева.

У Саясата Нурбека 30-процентное поражение легких. Сам он говорит, что «оказался в больнице по великому блату». Первой заболела супруга, у него симптомы начались чуть позже. Сначала он лечился от тонзиллита – полоскал горло, начал пить лекарства.

Саясат Нурбек. Фото взято с личной страницы в Facebook

«Компьютерную томографию легких по великому блату сдал только спустя неделю, ПЦР так и не смог сдать, даже через связи. Мазок сделали уже тут, в больнице. «Скорая”, которую тоже через великий блат вызвали, почему-то госпитализировала сразу меня, супруга так и осталась дома. Чуть не умер, задыхался ночей пять, критическое было состояние», – рассказывает Нурбек.

Как оказалось, система здравоохранения Казахстана не была готова к штатным условиям. Врачам не хватает специальных средств защиты: масок с фильтрами и костюмов – об этом медработники пишут в соцсетях. Медучреждения не всегда соблюдают требования безопасности при работе с вирусом, из-за этого медики массово увольняются.

Казахстан выделил около 350 млн долларов на борьбу с коронавирусом. В начале марта власти уверяли, что страна готова к пандемии и запаса лекарственных препаратов хватит до конца года. Но сейчас во всех аптеках страны небывалый ажиотаж.

Очередь в аптеке в г. Алматы. Photo: CABAR.asia

«Люди занимаются самолечением, скупая противовирусные препараты. Их стоимость никто не контролирует. «Гриппферон”, который ещё во время карантина стоил в пределах 1100-1500 тенге (2,7-3,7 долларов США), сейчас «улетает” по цене 3250 тенге (7,9 долларов США). Почему у нас в любой ситуации пытаются спекулировать? Даже в такое время. Власти даже не пытаются контролировать рост цен на лекарства», – негодует жительница Алматы Наталья Райм.

Недовольство работой правительства высказывают и депутаты парламента.

«Я сам нахожусь в инфекционной больнице с женой. Лекарств нет. По Казахстану нет нормальных препаратов, которые могут помочь. Соседняя Россия зарегистрировала препарат против коронавируса, Турция тоже выпустила свое лекарство. Мы не то, что бы выпустить препарат, но и закупить у этих стран не можем, хотя они не против. Не могу понять, почему у нас в министерстве сидят такие специалисты, которые не могут быстро реагировать», – задается вопросом депутат Мажилиса Омархан Оксикбаев.

В регионах страны ситуация не лучше. Согласно данным The New York Times, в начале июля Казахстан стал мировым лидером по темпам распространения коронавируса за последние две недели. Президент Касым Жомарт Токаев объявил выговоры акимам и вице-премьеру, назвал справедливыми жалобы казахстанцев на цены в аптеках.

«В моём родном посёлке Жанаарка ежедневно умирают по пять человек. А живет там всего 20 тысяч. Люди перестали ходить на похороны – все хотят жить. Где наши «умные и суперэффективные» акимы? Что они делают? За что мы платим налоги? На месте президента я бы не просто сделала выговор, а лишила бы их права занимать должность на госслужбе. Оставили народ один на один с Covid-19″, – говорит телеведущая Динара Сатжан.

Очередь на компьютерную томографию в г. Шымкенте. Photo: CABAR.asia

Борьба с перекупщиками

5 июля заместитель премьер-министра Ералы Тугжанов рассказал о принятых правительством мерах для оперативного насыщения рынка лекарствами. Он сообщил о задержании перекупщиков лекарств в Шымкенте. По его словам, дефицит лекарственных средств вызван недобросовестной конкуренцией и повышенным спросом со стороны населения.

«Лица, которые задержаны на скупке и перепродаже лекарственных препаратов, будут наказаны в соответствии с действующим законодательством. Если в Алматы в мае за целый месяц продавали 50 тысяч упаковок парацетамола, то сейчас только за сутки – 100 тысяч. Если в год раньше продавали 100 тысяч градусников, то такой же объём был выкуплен за одну неделю», – сказал Тугжанов.

Сейчас МВД проводит во всех регионах рейды. По данным пресс-службы, уже установлены лица, организовавшие скупку медикаментов в больших объемах. Тем самым они создали искусственный дефицит этих средств, а затем перепродавали их по ценам, в разы превышающим реальную стоимость.

Многочисленные факты перепродажи лекарств выявлены по всей стране. Предприимчивые граждане сбывали медикаменты буквально «из-под прилавка», не выбивая фискальные чеки. Покупателям ничего не оставалось, как покупать лекарства по неоправданно высокой цене.

Такие факты выявлены в городе Алматы, Акмолинской, Актюбинской, Атырауской, Восточной-Казахстанской, Жамбылской, Западно-Казахстанской областях. Всего за первый день рейдовых мероприятий в полицию был доставлен 21 человек, у которых изъято более 3500 упаковок лекарственных средств.

Скриншот с оперативного видео пресс-службы МВД Казахстана

По словам политолога Досыма Сатпаева, власти страны разработали протокол лечения пневмонии, вспышка которой фиксируется сейчас, но лекарства, которые прописывают заболевшим, многие не могут купить. Либо потому что их нет в аптеках, либо потому что нет денег на их покупку, так как лечение довольно дорогостоящее.

«Государству хватит жмотиться на своих граждан. И хватит что-то обещать. Оперативно сделав массовую закупку необходимых медикаментов, которые власть сама же внесла в протокол лечения, следует начать их бесплатную раздачу в первую очередь тем, кто уже вызывал «скорую” и кому уже поставили официальный диагноз, предложив лечится дома», – отмечает Сатпаев.

По его словам, закуп лекарств должен быть прозрачным с указанием поставщиков, цены и количества.

Государство не обеднеет, а многие жизни будут спасены. Так как заставлять людей лечиться дома, не дав им возможности это делать, это преступление. Нас в Казахстане всего чуть больше 18 миллионов, и каждая жизнь на вес золота. Так что не надо жалеть этого золота, чтобы помочь тем, кого еще можно спасти.

В начале июля в Минздраве заявили, что жаропонижающие препараты уже начали поступать в аптеки.

«До 15 июля будут закуплены лекарства еще на 28 тысяч пациентов. С учетом дополнительной закупки обеспеченность возрастет до 58 864 пациентов»,- отметили в ведомстве.

Сообщалось, что препараты парацетамол, «Тамифлю» и «Ингавирин» в ближайшее время появятся в казахстанских аптеках, но будут отпускаться в ограниченном количестве в одни руки.

Тем временем, Казахстан получил гуманитарную помощь от Грузии и Китая, а премьер-министр страны попросил помощи у российского коллеги. Россия направила специалистов и отправила медикаменты для лечения. А 2 июля на сайте Российского фонда прямых инвестиций сообщалось, что препарат против коронавируса «Авифавир» в скором времени поступит в Казахстан. Только дойдет ли эта помощь до обычного народа – неизвестно.

В соответствии со статьей 38 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении» от 18 июня 1993 г. с изменениями и дополнениями граждане Республики Беларусь при оказании им медицинской помощи в стационарных условиях в государственных учреждениях здравоохранения обеспечиваются лекарственными средствами, медицинскими изделиями и биомедицинскими клеточными продуктами за счет средств республиканского и (или) местных бюджетов на основании клинических протоколов или методов оказания медицинской помощи.

В иных случаях, не предусмотренных частью первой настоящей статьи и другими актами законодательства Республики Беларусь, граждане Республики Беларусь в порядке, установленном законодательством Республики Беларусь, обеспечиваются лекарственными средствами, медицинскими изделиями и биомедицинскими клеточными продуктами за счет собственных средств, средств юридических лиц и иных источников, не запрещенных законодательством Республики Беларусь.

В соответствии со статьей 5 Закона Республики Беларусь от 20.07.2006. № 161-З «О лекарственных средствах», льготное, в том числе бесплатное, обеспечение лекарственными средствами отдельных категорий граждан осуществляется в соответствии с законодательством Республики Беларусь по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств, утвержденного постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 16 июля 2007 г. № 65 «Об установлении перечня основных лекарственных средств» (с изменениями и дополнениями).

Перечень категорий лиц, имеющих льготы по лекарственному обеспечению, утвержден статьей 10 Закона Республики Беларусь № 239-З от 14 июня 2007 г. «О государственных социальных льготах, правах и гарантиях для отдельных категорий граждан» (с изменениями и дополнениями).

В соответствии с настоящим Законом (с учётом дополнений и изменений):

1. Право на бесплатное обеспечение лекарственными средствами, выдаваемыми по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств в порядке, определяемом Правительством Республики Беларусь, имеют:
1.1. Герои Беларуси, Герои Советского Союза, Герои Социалистического Труда, полные кавалеры орденов Отечества, Славы, Трудовой Славы;
1.2. участники Великой Отечественной войны;
1.3. инвалиды войны;
1.4. лица, принимавшие участие в составе специальных формирований в разминировании территорий и объектов после освобождения от немецкой оккупации в 1943–1945 годах;
1.5. лица, награжденные орденами и (или) медалями СССР за самоотверженный труд и безупречную воинскую службу в тылу в годы Великой Отечественной войны;
1.6. лица, работавшие на объектах противовоздушной обороны, местной противовоздушной обороны, на строительстве оборонительных сооружений, морских баз, аэродромов и других военных объектов в пределах тыловых границ действующих фронтов, на прифронтовых участках железных и автомобильных дорог;
1.7. члены экипажей судов транспортного флота, интернированные в начале Великой Отечественной войны в портах других государств;
1.8. лица, работавшие на предприятиях, в учреждениях и организациях города Ленинграда в период блокады с 8 сентября 1941 года по 27 января 1944 года и награжденные медалью «За оборону Ленинграда», и лица, награжденные знаком «Жителю блокадного Ленинграда»;
1.9. неработающие граждане из числа:
военнослужащих, в том числе уволенных в запас (отставку), военнообязанных, призывавшихся на военные сборы, лиц начальствующего и рядового состава органов внутренних дел и органов государственной безопасности, работников указанных органов (включая специалистов и советников Министерства обороны СССР, Комитета государственной безопасности и Министерства внутренних дел СССР и БССР), направлявшихся органами государственной власти СССР в Афганистан или в другие государства, принимавших участие в боевых действиях при исполнении служебных обязанностей в этих государствах и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
военнослужащих автомобильных батальонов, направлявшихся в Афганистан для доставки грузов в период ведения боевых действий и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
военнослужащих летного состава, совершавших вылеты на боевые задания в Афганистан с территории СССР в период ведения боевых действий и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
1.10. граждане, в том числе уволенные в запас (отставку), из числа военнослужащих, лиц начальствующего и рядового состава органов внутренних дел, Следственного комитета Республики Беларусь, Государственного комитета судебных экспертиз Республики Беларусь, органов и подразделений по чрезвычайным ситуациям, органов финансовых расследований Комитета государственного контроля Республики Беларусь, ставших инвалидами вследствие ранения, контузии, увечья или заболевания, полученных при исполнении обязанностей военной службы (служебных обязанностей), кроме случаев, когда инвалидность наступила в результате противоправных действий, по причине алкогольного, наркотического, токсического опьянения, членовредительства;
1.11. инвалиды с детства вследствие ранения, контузии, увечья, связанных с боевыми действиями в период Великой Отечественной войны либо с последствиями военных действий;
1.12. родители погибших (умерших), указанных в подпунктах 12.1–12.3 пункта 12 статьи 3 настоящего Закона;
1.13. дети-инвалиды в возрасте до 18 лет;
1.14. военнослужащие срочной военной службы, граждане, проходящие альтернативную службу, военнообязанные, призванные на военные (специальные) сборы, а также суворовцы и воспитанники воинских частей;
1.15. граждане, страдающие заболеваниями, входящими в специальный перечень, утверждаемый Правительством Республики Беларусь, — при амбулаторном лечении;
1.16. дети в возрасте до 3 лет.

2. Право на 90-процентную скидку со стоимости лекарственных средств, выдаваемых по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств, а с хирургическими заболеваниями — также перевязочных материалов (при наличии соответствующего медицинского заключения) в порядке, определяемом Правительством Республики Беларусь, имеют граждане, заболевшие и перенесшие лучевую болезнь, вызванную последствиями катастрофы на Чернобыльской АЭС, других радиационных аварий, а также инвалиды I и II группы, кроме лиц, инвалидность которых наступила в результате противоправных действий, по причине алкогольного, наркотического, токсического опьянения, членовредительства.

3. Право на 50-процентную скидку со стоимости лекарственных средств, выдаваемых по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств в порядке, определяемом Правительством Республики Беларусь, для лечения заболевания, приведшего к инвалидности, имеют инвалиды III группы, кроме лиц, указанных в пунктах 1 и 2 настоящей статьи, а также лиц, инвалидность которых наступила в результате противоправных действий, по причине алкогольного, наркотического, токсического опьянения, членовредительства.

Врачебно-консультационная комиссия лечебного учреждения решает вопрос о заболевании, по которому инвалид 3 группы имеет право на льготное обеспечение лекарственными средствами. Заболеванием, приведшим к инвалидности, считается первое заболевание (или заболевание, указанное в первой части основного диагноза МРЭК и обозначенной цифрой 1). Только по этому заболеванию инвалиды III группы обеспечиваются лекарствами с 50% скидкой в пределах перечня основных лекарственных средств, утвержденного постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 16 июля 2007 г. № 65 «Об установлении перечня основных лекарственных средств» (с изменениями и дополнениями).

Положение о порядке бесплатного и льготного обеспечения лекарственными средствами и перевязочными материалами отдельных категорий граждан утверждено Постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 30 ноября 2007г. № 1650 «О некоторых вопросах бесплатного и льготного обеспечения лекарственными средствами и перевязочными материалами отдельных категорий граждан» с изменениями и дополнениями.

Назначение лечения и выписка лекарственных средств пациенту, в том числе на льготной основе, проводится лечащим врачом учреждения здравоохранения, в котором пациент проходит лечение.

Первоочередному назначению и выписке на льготных условиях и бесплатно подлежат лекарственные средства, включенные в перечень основных лекарственных средств отечественного производства или лекарственные средства, являющиеся победителями конкурсных закупок (Пункт 3.3. Постановления коллегии Министерства здравоохранения Республики Беларусь № 4.1. от 28 марта 2008 г.).

Лекарственные средства, не входящие в перечень основных лекарственных средств, которые врач назначает пациенту, не могут быть выписаны на льготных основаниях, они выписываются за полную стоимость.

Перечень основных лекарственных средств, подлежащих выписке на льготной основе и бесплатно содержит широкий спектр лекарственных средств всех фармакотерапевтических групп, что позволяет врачу подобрать пациенту, имеющему право на льготное или бесплатное медикаментозное обеспечение, соответствующую схему лечения любого заболевания.

Перечень основных лекарственных средств, утвержденный постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 16 июля 2007 г. № 65 «Об установлении перечня основных лекарственных средств» (с изменениями и дополнениями) имеется в наличии у всех врачей. Пациент при необходимости может ознакомиться с данным документом на приеме у лечащего врача.

Перечень заболеваний, дающих право гражданам на бесплатное обеспечение лекарственными средствами, выдаваемыми по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств, при амбулаторном лечении, а также лечебным питанием утвержден Постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 30 ноября 2007г. № 1650 «О некоторых вопросах бесплатного и льготного обеспечения лекарственными средствами и перевязочными материалами отдельных категорий граждан» с изменениями и дополнениями.

В таблице 4 Приложения к постановлению Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 16 июля 2007 г. № 65 «Об установлении перечня основных лекарственных средств» (с изменениями и дополнениями) по каждой нозологической единице, указанной в Перечне заболеваний, дающих право гражданам на бесплатное обеспечение лекарственными средствами, выдаваемыми по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств, при амбулаторном лечении, указаны фармакологические подгруппы анатомо-терапевтико-химической классификационной системы лекарственных средств, входящих в таблицу 1 «Основные лекарственные средства для оказания медицинской помощи» вышеуказанного постановления Министерства здравоохранения Республики Беларусь, обеспечение которыми на бесплатной основе возможно при той или иной патологии.

Перечень категорий лиц, имеющих льготы по обеспечению техническими средствами социальной реабилитации, утвержден статьей 11 Закона Республики Беларусь № 239-З от 14 июня 2007 г. «О государственных социальных льготах, правах и гарантиях для отдельных категорий граждан».

В соответствии с настоящим Законом (с учётом дополнений и изменений):

1. Право на бесплатное изготовление и ремонт зубных протезов (за исключением протезов из драгоценных металлов, металлоакрилатов (металлокомпозитов), металлокерамики и фарфора, а также нанесения защитно-декоративного покрытия из нитрид-титана) в государственных организациях здравоохранения по месту жительства и право на бесплатное обеспечение иными техническими средствами социальной реабилитации в соответствии с Государственным реестром (перечнем) технических средств социальной реабилитации в порядке, определяемом Правительством Республики Беларусь, имеют:
1.1. Герои Беларуси, Герои Советского Союза, Герои Социалистического Труда, полные кавалеры орденов Отечества, Славы, Трудовой Славы;
1.2. участники Великой Отечественной войны;
1.3. инвалиды войны;
1.4. лица, принимавшие участие в составе специальных формирований в разминировании территорий и объектов после освобождения от немецкой оккупации в 1943–1945 годах;
1.5. лица, награжденные орденами и (или) медалями СССР за самоотверженный труд и безупречную воинскую службу в тылу в годы Великой Отечественной войны;
1.6. лица, работавшие на объектах противовоздушной обороны, местной противовоздушной обороны, на строительстве оборонительных сооружений, морских баз, аэродромов и других военных объектов в пределах тыловых границ действующих фронтов, на прифронтовых участках железных и автомобильных дорог;
1.7. члены экипажей судов транспортного флота, интернированные в начале Великой Отечественной войны в портах других государств;
1.8. лица, работавшие на предприятиях, в учреждениях и организациях города Ленинграда в период блокады с 8 сентября 1941 года по 27 января 1944 года и награжденные медалью «За оборону Ленинграда», и лица, награжденные знаком «Жителю блокадного Ленинграда»;
1.9. неработающие граждане из числа:
военнослужащих, в том числе уволенных в запас (отставку), военнообязанных, призывавшихся на военные сборы, лиц начальствующего и рядового состава органов внутренних дел и органов государственной безопасности, работников указанных органов (включая специалистов и советников Министерства обороны СССР, Комитета государственной безопасности и Министерства внутренних дел СССР и БССР), направлявшихся органами государственной власти СССР в Афганистан или в другие государства, принимавших участие в боевых действиях при исполнении служебных обязанностей в этих государствах и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
военнослужащих автомобильных батальонов, направлявшихся в Афганистан для доставки грузов в период ведения боевых действий и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
военнослужащих летного состава, совершавших вылеты на боевые задания в Афганистан с территории СССР в период ведения боевых действий и получивших ранение, контузию или увечье в период боевых действий;
1.10. граждане, в том числе уволенные в запас (отставку), из числа военнослужащих, лиц начальствующего и рядового состава органов внутренних дел, Следственного комитета Республики Беларусь, Государственного комитета судебных экспертиз Республики Беларусь, органов и подразделений по чрезвычайным ситуациям, органов финансовых расследований Комитета государственного контроля Республики Беларусь, ставших инвалидами вследствие ранения, контузии, увечья или заболевания, полученных при исполнении обязанностей военной службы (служебных обязанностей), кроме случаев, когда инвалидность наступила в результате противоправных действий, по причине алкогольного, наркотического, токсического опьянения, членовредительства.

2. Право на бесплатное изготовление и ремонт зубных протезов (за исключением протезов из драгоценных металлов, металлоакрилатов (металлокомпозитов), металлокерамики и фарфора, а также нанесения защитно-декоративного покрытия из нитрид-титана) в государственных организациях здравоохранения по месту жительства, а также право на обеспечение иными техническими средствами социальной реабилитации в соответствии с Государственным реестром (перечнем) технических средств социальной реабилитации в порядке и на условиях, определяемых Правительством Республики Беларусь, имеют:
2.1. граждане, заболевшие и перенесшие лучевую болезнь, вызванную последствиями катастрофы на Чернобыльской АЭС, других радиационных аварий, а также инвалиды I и II группы, кроме лиц, инвалидность которых наступила в результате противоправных действий, по причине алкогольного, наркотического, токсического опьянения, членовредительства;
2.2. дети-инвалиды в возрасте до 18 лет.

3. Право на первоочередное изготовление и ремонт зубных протезов (за исключением протезов из драгоценных металлов, металлоакрилатов (металлокомпозитов), металлокерамики и фарфора, а также нанесения защитно-декоративного покрытия из нитрид-титана) в государственных организациях здравоохранения по месту жительства имеют инвалиды с детства вследствие ранения, контузии, увечья, связанных с боевыми действиями в период Великой Отечественной войны либо с последствиями военных действий.

4. Право на бесплатное изготовление и ремонт зубных протезов (за исключением протезов из драгоценных металлов, металлоакрилатов (металлокомпозитов), металлокерамики и фарфора, а также нанесения защитно-декоративного покрытия из нитрид-титана) в военно-медицинских подразделениях, воинских частях и организациях имеют военнослужащие срочной военной службы.

Государственный реестр (перечень) технических средств социальной реабилитации и порядок обеспечения ими отдельных категорий граждан установлен постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 11 декабря 2007 г. № 1722 «О Государственном реестре (перечне) технических средств социальной реабилитации и порядке обеспечения ими отдельных категорий граждан» (с изменениями и дополнениями).

По вопросам лекарственного обеспечения на льготных основаниях и обеспечения техническими средствами социальной реабилитации Вы можете обратиться к своему лечащему врачу, администрации лечебного учреждения.

ПУСТОВОЙТ Я.С., СУРИН В.Л., ЗИНГЕРМАН Б.В., ГОРГИДЗЕ Л.А., ГЕМДЖЯН Э.Г., ГАЛСТЯН Г.М.

ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва

Резюме. Прием порфириногенных лекарственных препаратов является причиной развития приступов острой порфирии (ОП) в 18% случаев. Индуцированные лекарствами приступы ОП отличаются более тяжелым течением, чем приступы порфирии, обусловленные другими факторами. При провокации ОП лекарствами в 100% случаев отмечалось тяжелое течение болезни, а у 45% больных потребовалось длительное, более 2 мес, лечение в стационаре. За 20 лет мы наблюдали 163 больных ОП, и наш перечень порфириногенных препаратов не всегда совпадает со списками, предлагаемыми зарубежными авторами. До 15% препаратов, которые считали безопасными, по нашим данным, провоцировали приступы ОП. Разработана собственная интернет-версия реестра опасных и безопасных для больных порфирией лекарственных препаратов, размещенная на сайтах http://www. blood.ru и http://www.critical.ru. За основу взят электронный справочный модуль лекарственных препаратов издания «Видаль». Красным цветом выделены порфириногенные лекарственные средства, зеленым – безопасные препараты, желтым – лекарства, порфириногенность которых до конца не выяснена. Предлагаемый реестр порфириногенных лекарственных препаратов носит рекомендательный характер. По мере появления дополнительной информации планируется обновлять реестр, вносить в него дополнения.

Ключевые слова: гем; порфирины; цитохром; лекарственная порфириногенность.

Порфирии – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с циклом биосинтеза гема (рис. 1). Развитие любой нозологической формы порфирии является следствием снижения активности одного из ферментов цикла биосинтеза гема, в результате мутации в патогномоничном гене . Согласно современной классификации , порфирии подразделяются:

  • по месту преимущественного нарушения метаболизма порфиринов – на эритропоэтические и печеночные порфирии (табл. 1);
  • по клиническим проявлениям – на острые формы, протекающие с преимущественным поражением нервной системы, и формы, протекающие с поражением кожи (см. табл. 1).


Рис. 1. Схема цикла биосинтеза гема с указанием возможных точек реализации порфириногенных эффектов лекарственных препаратов.

Эти эффекты опосредованы через возможные пути (1а–1в; 2г–2д) влияния на синтетическую активность цикла.

Таблица 1

Различия в клинических проявлениях при различных нозологических формах зависят от уровня цикла биосинтеза гема, на котором функционирует фермент со сниженной активностью, определяющий, какая фракция порфиринов будет преобладать в формирующемся избытке метаболитов . Если обмен гема заблокирован на высокой ступени цикла, происходит накопление изомеров собственно порфиринов, тропных к дерме и приводящих к фотодерматозу. При ферментативном дефекте, находящемся на начальных этапах цикла биосинтеза гема, среди метаболитов будут преобладать предшественники порфиринов (порфобилиноген и d-аминолевулиновая кислота, d-АЛК), обладающие нейротоксическим, демиелинизирующим воздействием, приводящим к сенсорно-моторной полинейропатии .

Независимо от тканевой принадлежности или особенностей клинического течения для всех форм порфирий характерны общие звенья патогенеза .

Для клинической манифестации любой формы порфирии необходимо, чтобы произошло избыточное накопление порфиринов, как правило, являющееся следствием (см. рис. 1):

1. Повышения активности синтетазы δ-АЛК – первого фермента в цикле биосинтеза гема, причинами которого могут быть:

а) наличие мутации в гене синтетазы δ-АЛК, приводящей к увеличению ее активности;
б) непосредственное индуцирующее воздействие на фермент факторов эндогенной или экзогенной природы, например, повышение уровня эндогенного прогестерона ;
в) повышенное потребление гема – конечного продукта цикла биосинтеза гема, приводящее к активации синтетазы δ-АЛК по принципу обратной связи .

2. Частичное или полное снижение активности одного из ферментов цикла биосинтеза гема, приводящее к накоплению продуктов порфиринового обмена. Возможны следующие причины снижения активности энзима:

г) наличие патологической мутации в гене фермента ;
д) ингибирующее влияние на фермент экзогенных или эндогенных факторов (например, изолированное снижение активности уропорфириногендекарбоксилазы, приводящее к дебюту спорадической формы поздней кожной порфирии) .


Рис. 2. Скриншот реестра, на основе модуля лекарственной базы издания «Видаль».
Зеленым цветом выделены разрешенные лекарственные препараты, красным – с высокой порфириногенной активностью, желтым – с недостаточными сведениями о порфириногенности

Действие известных порфириногенных факторов (табл. 2), приводящее к эскалации синтеза порфиринов, может быть опосредовано через описанные выше пути . Одним из наиболее значимых порфириногенных факторов являются лекарственные препараты . Прием порфириногенных лекарственных препаратов является причиной развития приступов острой порфирии (ОП) в 18% случаев (собственные неопубликованные данные). Индуцированные лекарствами приступы ОП отличаются более тяжелым течением, чем приступы, обусловленные другими факторами. По нашим данным, при провокации ОП лекарствами в 100% случаев отмечалось тяжелое течение болезни, а у 45% больных потребовалось длительное, более 2 мес, лечение в стационаре. У больных с нозологическими формами, протекающими с поражением кожных покровов, прием порфириногенных препаратов приводит к эскалации синтеза порфиринов и последующей манифестации фотодерматоза.

Порфириногенность лекарств реализуется через механизмы, оказывающие влияние на разные звенья порфиринового обмена (см. рис. 1).

Наиболее частым является триггерный механизм, активирующий систему цитохромов P450. Половина лекарств подвергаются окислительному метаболизму в печени с участием системы детоксикации, в которой задействованы ферменты системы цитохрома P450 (CYP). Они катализируют реакции гидроксилирования, эпоксидирования, N-, S-, O-деалкилирования, N-окисления, сульфоокисления, дегалогенирования и другие реакции, приводящие к образованию водорастворимых метаболитов . В системе CYP существует 30–100 подтипов ферментов. Изоферменты, участвующие в метаболизме ксенобиотиков, относятся к 1, 2, 3 и 4 семействам CYP. Продукция апопротеинов CYP на уровне транскрипции гена координируется с продукцией фермента ALAS1, необходимого для гема, входящего в состав холофермента CYP.
Следовательно, лекарства, вызывающие индукцию CYP, активируют транскрипцию гена ALAS1. У человека транскрипция почти всех ферментов CYP, вызванная действием лекарств, опосредуется конститутивным активным рецептором – андростановым рецептором (constitutively active receptor, CAR) и прегнановым Х рецептором (pregnane xenobiotic receptor, PXR). Лекарственное вещество, которое является лигандом для PXR или CAR, сразу же должно рассматриваться как потенциально порфириногенный препарат . Для проявления порфириногенного действия лекарственного препарата нужно, чтобы индуцируемый им объем апофермента CYP был достаточен, чтобы вызвать ALASl-катализ в митохондриях для продукции гема, необходимого для образования холофермента, а также достаточен, чтобы вызывать значительный расход гема в гепатоцитах. Помимо количества вещества, инициирующего этот процесс, большое значение имеет, какие подклассы CYP будут индуцироваться. Практически все порфириногенные лекарства являются индукторами CYP3A4 и/или CYP2C9, например противоэпилептические препараты, блокатор кальциевых каналов нифедипин, сульфадиазин, сульфаметоксазол и рифампицин, фунгицид кетоконазол, прогестерон, тестостерон .

В то же время мощные индукторы CYP2E1, 2C19 и 1A1/1A2, например, циметидин, ацетилсалициловая кислота и омепразол, не представляют опасности для больных ОП. Некоторые порфириногенные вещества являются индукторами множества микросомальных ферментов печени, включая изоферменты CYP и уридиндифосфат-глюкуронозилтрансферазы (фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин). Они воздействуют более чем на одну систему, поэтому их назвали многофункциональными индукторами .

Их порфириногенность объясняется интенсивной транскрипцией гена ALAS1, запускаемой одновременной индукцией нескольких подклассов CYP.

Таблица 2

Лекарственные препараты могут оказывать непосредственное влияние на синтетическую активность первого фермента цикла биосинтеза гема, в частности гормональные препараты . Например, такие препараты, как производное дезогестрела – регулон.

Лекарственные препараты могут ингибировать активность ферментов цепи биосинтеза. Например, уже упоминавшиеся, оральные контрацептивы.

Кроме перечисленных механизмов действия лекарственных препаратов существуют также разные пути регуляции активности системы биосинтеза гема как в целом, так и отдельных ее частей, что находит отражение в суточных колебаниях экскреции порфиринов и предшественников в моче у больных ОП . Это, в свою очередь, может временно создать более благоприятные предпосылки для реализации лекарственно-индуцированных порфириногенных эффектов.
Для проявления порфириногенности лекарственных препаратов необходимо, чтобы их концентрация в гепатоцитах была не ниже микромолярных.

Следовательно, при суточных дозах в миллиграммовом диапазоне и ниже оказываемое воздействие на печень будет недостаточным, чтобы запустить порфириногенную транскрипцию ALAS1.

Поэтому имеет значение не только сам факт назначения порфириногенного препарата, но и его дозы, а также путь введения . При пероральном приеме, например аминогликозидных антибиотиков, системное воздействие незначительное и не вызывает приступа ОП. Кроме того, после перорального приема лекарственный препарат подвергается метаболизму в кишечной стенке, что также уменьшает количество неметаболизированного вещества, попадающего в печень через воротную вену. Существуют значительные индивидуальные различия в степени метаболизма ксенобиотика в кишечной стенке, что затрудняет прогноз нагрузки на печень на основании информации о дозе. Примерами таких лекарств служат сальбутамол, верапамил и лидокаин . Препараты попадают в кровь при аппликации на поверхность кожи, местном использовании: нанесении на поверхность кожи, конъюнктивального мешка, роговицы или слизистой оболочки влагалища, прямой кишки, рта или носа. Степень всасывания лекарственного препарата через слизистую прямой кишки, как правило, непредсказуема. Системное воздействие лекарств, которые не вводятся непосредственно в сосудистое русло, в большей степени зависит от васкуляризации ткани, т.е. от места инъекции.

Подкожные и однократные периневральные инъекции в этом отношении эквивалентны. Ингаляционное введение препаратов, например жидких испаряющихся анестетиков и лекарств для лечения дыхательных путей, также может привести к попаданию в кровь липофильных веществ. Нерастворимые в воде вещества, применяемые в форме аэрозольного порошка, такие как кромогликат натрия, слабо абсорбируются, и их системным воздействием можно пренебречь . Скорость системной резорбции из спинномозговой жидкости зависит от степени связывания препарата с белками, которая различна у разных веществ. При эпидуральном введении концентрация локального анестетика в спинномозговой жидкости намного выше, чем в плазме, а при интратекальном введении концентрация в плазме может не достичь предела определения.

Таким образом, эффекты всасывания и распределения могут уменьшить порфириногенность лекарств.
Вопросы подбора лекарственной терапии при ОП актуальны не только в период лечения острого приступа болезни, основной целью которого является профилактика повторных атак на фоне лечения, но и на амбулаторном этапе. По нашим данным, до 40% случаев амбулаторных обращений больных ОП продиктованы появлением вопросов, связанных с лекарственной терапией, таких как: – подбор лекарственных средств для лечения конкурирующих заболеваний и отсроченных осложнений ОП;

  • подбор лекарственного обеспечения при беременности;
  • подбор безопасных препаратов для проведения анестезии при плановых оперативных вмешательствах.

Таким образом, информация о порфириногенности различных лекарственных препаратов имеет важное значение. И здесь возможны две крайности. С одной стороны, незнание, недооценка или игнорирование порфириногенности препарата при его назначении могут привести к развитию острого приступа порфирии. С другой стороны, отказ от назначения иногда заведомо порфириногенного препарата по жизненным показаниям может нанести больший ущерб больному, чем его применение (например, назначение онкологических препаратов, в ряде случаев антибиотических препаратов и т.д.).
В этих случаях порфириногенные препараты могут назначаться одновременно с аргинатом гема, что позволит уменьшить продукцию токсичных метаболитов порфиринового обмена либо может быть выбран альтернативный путь их введения, что уменьшит их системное действие (ингаляции, инстилляции и др.).

К сожалению, в настоящее время попытки прогнозировать порфириногенность того или иного лекарственного препарата лишь на основании знаний о его метаболизме не всегда успешны. Поэтому создаются списки порфириногенных и безопасных при порфирии препаратов на основании не только участия в их обмене системы цитохрома Р450, но и отдельных клинических сообщений, наблюдений.

В ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава РФ (ФГБУ ГНЦ МЗ РФ) накоплен один из самых больших клинических опытов лечения и наблюдения за больными ОП. За почти 20-летний период в ФГБУ ГНЦ МЗ РФ наблюдалось 163 больных с этим орфанным заболеванием, отмечено множество случаев провокации ОП различными лекарственными препаратами, и наш перечень порфириногенных препаратов далеко не всегда совпадает со списками, предлагаемыми зарубежными авторами. В ряде случаев до 15% препаратов, которые авторы (http://porphyriadrugs.com/search/?q=cefo, http://porphyriadrugs.com/search/?q=lido) считают безопасными, по нашим данным, провоцируют приступы ОП. Например, такие препараты, как кетонал, лидокаин, цефтриаксон, по данным сайта (http://porphyriadrugs.com) считаются безопасными при ОП, по нашим же данным, как и по данным ряда других авторов , эти препараты обладают сильным порфириногенным действием. Поэтому мы разработали собственную интернет-версию реестра опасных и безопасных для больных порфирией лекарственных препаратов, доступную для всех врачей, которая размещена на сайте ФГБУ ГНЦ МЗ РФ (http://www. blood.ru и сайте http://www.critical.ru). За основу создаваемой базы был взят электронный справочный модуль лекарственных препаратов, любезно предоставленный редакцией издания «Видаль». Было проанализировано более четырёх тысяч наименований лекарственных средств, из которых отобраны препараты, использовавшиеся в лечении больных в ФГБУ ГНЦ МЗ РФ. Все препараты в зависимости от их порфириногенности выделены разными цветами.

Красным цветом выделены лекарственным средства с высокой порфириногенностью, зеленым – безопасные препараты. Желтым цветом окрашены названия лекарств, порфириногенность которых до конца не выяснена. Их приема лучше избегать при наличии безопасного аналога. В базе данных возможен поиск, как по патентованным названиям лекарственных средств, так и по международным неторговым наименованиям (рис. 2).

При назначении того или иного препарата необходимо учитывать, что по витальным показаниям заведомо порфириногенные препараты могут быть назначены одновременно с аргинатом гема. Степень риска гибели от заболевания не должна превышать степень риска развития приступа ОП при использовании порфириногенного средства . В первую очередь это касается терапии шоковых состояний, оказания реанимационного пособия, лечения онкологических заболеваний.

Порфириногенные препараты могут использоваться локально (аппликации, орошения, ингаляции). Поскольку многие инфекционные процессы имеют локальный характер, допустимо успешное использование, в том числе порфириногенных противомикробных средств.

Вакцины, сыворотки, моноклональные антитела считаются непорфириногенными, однако возникающие при их введении иммунологические реакции организма могут спровоцировать приступ ОП.

Предлагаемый реестр порфириногенных лекарственных препаратов носит рекомендательный характер. Принять окончательное решение о назначении того или иного препарата, проанализировав течение заболевания, может только лечащий врач. По мере появления дополнительной информации планируется обновлять реестр, вносить в него дополнения.

ЛИТЕРАТУРА

Гематология и трансфузиология. 2015

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *